Мастоцитоз у детей – патология, поражающая кожу и внутренние органы, способная, без корректного и своевременного лечения, приобрести злокачественную форму. Присутствие болезни диагностируется редко, и на начальной стадии с ее развитием справляется терапия антигистаминными препаратами.
Характер проблемы
Мастоцитоз – еще одна форма проявления сбоев в иммунной системе, причины которой могут крыться в наследственной предрасположенности или патологических процессах, произошедших во время вынашивания. Преобладания по половым особенностям в клинической практике не отмечено.
Заболевание встречается и у мальчиков, и у девочек, без каких-либо перевесов в количестве, о которых можно было бы говорить, как о закономерности. Появляться патологическое явление может в нескольких видах.
Для каждого из них выделен характерный тип поражения кожного покрова. Их вариабельный характер и симптомы проявления не дают оснований для достоверных предположений по поводу этиологии.
Основная версия поводов к развитию мастоцитоза – передача аутосомно-доминантным путем, хотя не исключены и другие причины. Сложно ответить на вопрос, что это такое, если не учитывать преимущественное возникновение у детей в возрасте до 3-х лет. В этом возрасте иммунитет ребенка находится в стадии развития, и его несовершенство при появлении на свет может послужить причиной развития патологии.
Основным провоцирующим фактором считается иммунодефицит или врожденное несовершенство иммунной системы. Это и есть наиболее вероятное объяснение появления болезни у детей более старшего возраста, и даже у взрослых.
Накопление тучных клеток в крови ребенка, приводит к развитию негативных симптомов, обусловленных выделением ими активных веществ в кровеносное русло. Обнаружить состояние можно по пятнам различной дислокации и вариабельного размера, которые хорошо видны на коже благодаря специфическому красно-розовому цвету (см. фото).
Дифференциация: виды и формы
Основной принцип подразделения мастоцитоза проводится по степени распространения. В МКБ включены различные формы патологии, но на практике недуг делится на кожный и системный.
В детском возрасте преимущественно диагностируется кожный, системный может встречаться у взрослых с поражением внутренних органов и тяжелыми проявлениями. Название болезнь получила по отдельному виду лейкоцитов, содержащих гистамин и являющихся основным провокатором воспаления кожных покровов.
Переизбыток мастоицитов приводит к развитию негативного процесса, и для некоторых медиков именно этот факт представляется основным провокатором. Причиной их активизации и появления в избыточной концентрации могут быть разные факторы, но все версии об этом находятся в стадии предположений.
Кроме кожного младенческого, есть такая же форма у подростков и взрослых, сопровождаемая незначительным поражением внутренних органов. Тучноклеточная лейкемия практически не проявляется внешне, но поражает внутренние органы, периферическую кровь и даже кости.
Типы болезни
При заболевании может наблюдаться несколько типов кожных инвазий. Их появление зависит от формы и стадии развития патологии:
- макулопапулезный – с пятнышками и красновато-коричневыми папулами,
- множественно-узловатый, с узелками различного цвета – от желтоватого до красного, куполообразными, размером около 1 см,
- буллезный (в сочетании с пигментным или узловатым, как самостоятельный процесс) – в виде объемных пузырей, наполненных геморрагической жидкостью, с инфильтратами на дне,
- солитарный узел (солитарная мастоцитома) – характерный для младенческого возраста, дислоцированный в шейно-предплечной области, или на туловище,
- диффузный (эритродермический), в виде желто-коричневатых очагов, локализованных в подмышечной или паховой области,
- телеангиэктатический, характерный для взрослого возраста, при котором из телеангиэктазий формируются целые участки (развивается при системном поражении внутренних органов).
Терапия заболевания зависит от возраста, общего состояния и степени прогрессирования болезни. В детском возрасте распространена практика назначения диеты, выявления провоцирующих факторов или патогенного агента.
В роли провокатора могут выступать единичные или множественные воздействия самой вариабельной этиологии. Назначение медикаментозных средств проводится для устранения симптоматических проявлений.
Симптоматика и проявления в детском возрасте
Симптомы определяются не только присутствующим кожным поражением, но и развитием определенной стадии. Протекание болезни условно подразделяется на латентную, прогрессирующую, стадию стабилизации и регресса.
В латентной стадии видимых проявлений нет, это временной период, в течение которого происходит накопление эффекта от действия провокатора, после чего начинается этап развития болезни.
Пигментная крапивница (макулопапулезный тип)
Стартует с появлением пузырьков или везикул (для новорожденных характерно формирование пузырьков). Основные места локализации – область головы (лицо и волосистая часть, слизистая рта). Но надо учитывать, что они могут развиваться на любых участках тела, кроме ладоней и стоп.
После вытекания жидкости сменяются пятнами, иногда на месте окрашенных участков формируются папулы. Размер пятен может варьироваться от 2 мм до 50. Они могут сливаться и покрывать тело. Сыпь периодически исчезает и возвращается в более интенсивном проявлении.
Под действием тепловых раздражителей или солнечного света, может нарастать интенсивность симптомов, появляться отечность и зуд (иногда непереносимый).
На стадии стабилизации прекращается формирование новых элементов, в регрессивном периоде исчезают внешние проявления и разрешаются элементы сыпи.
Узловатая форма
Может присутствовать в клинических проявлениях 3-х типов. Она распространена на первых двух годах жизни. Ксантеломатозная появляется в виде узелков коричневого или желтого тона, не более 15 мм в поперечнике.
Многоузловая варьируется в более широком цветовом спектре, бывает розовой, красной или желтой, в размерах от 5 до 10 мм. Узловато-сливная от предыдущей отличается тенденцией к слиянию возникших очагов и формированию из них больших областей поражения в области подмышек, паха и между ягодиц.
Буллезная форма
Сопровождает некоторые другие, или развивается самостоятельно. Формирование пузыря происходит на протяжении нескольких дней и сопровождается болью и зудом.
Оболочка пузырчатого образования может достигать 2 см, после разрешения на дне пузыря можно увидеть инфильтрат, образованный тучными клетками, похожие на пузырьковый лишай. После них нередко остаются окрашенные пятна.
Мастоцитома
Характерна для раннего детского возраста, может быть красной, розовой или любого оттенка коричневой гаммы, иногда даже оранжевой. Достигает 6 см, развивается на конечностях, шее или плечах, но может быть селезеночным, костным образованием или развиваться в легких.
Этиология заболевания может определяться самыми невероятными причинами – от детских моющих средств и внешних раздражителей, до стрессового состояния или гипергидроза, вызванного перегревом.
Наследственный механизм предполагают, если в анамнезе детского возраста родителей присутствовало то же заболевание. Проводить прививки при мастоцитозе следует не только с ведома аллерголога, но и после консультации с иммунологом.
Как происходит лечение
Лечение мастоцитоза у детей зависит от возраста, общего состояния здоровья и формы, в которой проявилось заболевание. Существуют случаи, когда применение медикаментозной терапии, народных методов и устранение возможных поводов к возникновению не дает существенных результатов.
Процесс устранения патологии проводится по симптоматическим признакам, в него могут входить антигистамины и цитостатики, противовоспалительные и обезболивающие препараты, ПУВА-терапия и другие физиотерапевтические методы, народные средства лечения из растительных и животных натуральных компонентов.
В состав комплексного метода обязательно входит и диета: из пищевого рациона исключаются все возможные провокаторы аллергии, потенциально способные вызвать реакцию невосприятия.
Заключение
Прогноз при заболевании остается не всегда определенным. Нередко оно проходит само по себе, не оставляя даже видимых следов на коже. При системном поражении все обстоит намного хуже и зависит от своевременного начала лечения.
Как только обнаруживаются первые признаки кожной инвазии любого типа, необходимо срочно проходить консультацию у врача и начинать необходимое лечение.
(Пока оценок нет)
Загрузка...