Фолликулярный дискератоз или болезнь Дарье – это патология наследственной этиологии, которая характеризуется патологическим ороговением клеток дермы.
Среди симптомов – формирование шелушащихся пятен или шаровидных папул, которые сливаются в бляшки. Полностью избавиться от патологии нельзя. Лечение – симптоматическое.
Причины развития заболевания
Как правило, болезнь имеет наследственную этиологию. Развитие дискератоза имеет свои особенности. Так, под воздействием определенного причинного фактора нарушается процесс кератинизации эпителиальных клеток, при чем нарушается созревание и задерживается отторжение клеток рогового слоя, увеличивается его толщина, закрывается просвет волосяных фолликулов.
Существует и приобретенная этиология болезни. В данном случае на развитие дискератоза влияют следующие факторы:
- заболевание обменного или эндокринного характера (например, диабет, гипотиреоз или др.),
- несоблюдение правильного питания, недостаточное содержание в организме витамина А, В, Е, С,
- третичный сифилис, ВИЧ-инфекция, кожный туберкулез, грибок дермы, протекающие в организме,
- развитие аутоиммунного заболевания соединительных тканей (системной волчанки, склеродермии, лимфогранулематоза или др.),
- аллергическая болезнь,
- негативное влияние на организм вредного излучения, например, рентгеновских лучей,
- длительное взаимодействие с химическим веществом.
Заболевание приобретенного характера часто дополняется вторичными клиническими симптомами.
Например, если присоединилась инфекция (стрептококк или стафилококк), возникает воспалительный процесс, характеризующийся поверхностными фолликуллитами, фурункулезом, сикозом. Часто в комплексе развивается угревая болезнь.
Клинические проявления
Заболевание, протекающее у взрослых и у детей, имеет выраженные фото-симптомы. Это – плоские фолликулярные узелки, имеющие диаметр от 1-3 мм. На поверхности новообразований присутствует бурая корочка. Если таковые сосредоточены в волосяных луковицах, имеет место фолликулит.
В лицевой части папулы чаще локализуются на коже висков. Кожные покровы огрубевают, утолщаются. Потовые железы, а именно – их устья, расширяются. Папулы способны сливаться в одно целое, образуя веррукозные бляшки.
В некоторых случаях в поражение вовлекается костный аппарат. На эпидермисе возникают шелушащиеся участки с мелкой сыпью. Локализуются симптоматические проявления в крупных складках, в волосистой и лицевой зонах, заушном отделе, выше грудных желез. Изменяется вид ногтей: заполняются продольными красноватыми или белыми полосами.
Новообразования при заболевании у разных больных могут отличаться. Выглядят в виде коричневой сыпи, красной сыпи или шелушащихся чешуек.
Формы заболевания
Учитывая клинические проявления патологии, болезнь Дарье может протекать в разных формах. По данным соответствующих исследований их насчитывают в количестве 4:
- Классическая форма. Относится к себорейным патологиям, которые диагностируют у 90% людей.
- Локализованная или линейная форма. Клинические проявления заболевания возникают в ограниченной области.
- Гипертрофическая гиперкератотическая форма. Характерный симптом – формирование трещинок и новообразований по типу бородавок на эпидермисе.
- Везикулезно-буллезная форма. О везикулезной форме сигнализирует образование узлов и везикул на разных этапах протекания заболевания.
Некоторые исследователи выделяют еще один вид заболевания Дарье – фолликулярно-точечный или ладонно-подошвенный.
При этом клинические проявления формируются на кожном покрове подошв и ладоней. Источник начала фолликулярно-точечного дискератоза – перенесенная патология инфекционного происхождения (грипп, гонорея или др.).
Диагностические мероприятия
Как правило, поставить диагноз можно уже после первого осмотра врачом эпидермиса. В обязательном порядке собирают сведения о случаях заболевания между ближайших родственников, давности возникновения симптомов, сопутствующих проявлениях.
Чтобы подтвердить диагноз, проводят дополнительные диагностические мероприятия, а именно – лабораторные, среди которых – гистология взятого биоптата кожи. Необходимо проведение биохимического анализа крови, общего анализа крови и мочи.
Дифференциальную диагностику фолликулярного дискератоза проводят с такими патологическими состояниями, как плоский лишай, себорейный дерматит, пузырчатка, патология Кирле.
Методы лечения
Чем лечить заболевание, определяет врач. Одно нужно понимать, что полностью избавиться от фолликулярного дискератоза не получится. Единственное, можно предпринять меры по снижению интенсивности клинических проявлений и максимальному удлинению стадии ремиссии.
Требуется восполнение в организме ретинола (витамина А), который отвечает за здоровье кожных покровов и способствует уменьшению проявлений патологии. С этой целью в рацион включают в достаточном количестве ретинол-содержащие продукты или принимают соответствующие препараты.
Медикаменты
Местно проводят аппликации с Кератолической мазью. Клинические рекомендации в стадию обострения симптомов сводятся к помещению больного в стационарные условия и прохождению там соответствующих лечебных манипуляций.
Инъекционно вводят ретинол (витамин А). Продолжительность терапии определяет врач в индивидуальном порядке. В случае присоединения бактериальной инфекции назначают прием антибактериальных препаратов.
В тяжелом случае поражения кожного покрова назначают проведение оперативного вмешательства или электрокоагуляции.
Народные средства
Лечение народными средствами проводится в домашних условиях. Можно задействовать следующие компоненты:
- черная смородина (листья): используют для приготовления чая, который пьют в течение дня,
- крапива: 2 ст.л. сырья заливают 200 мл кипятка, настаивают до полного остывания, пьют дважды в день по 100 мл или используют как примочки на пораженные области,
- шиповник (масло): по 0,5 ч.л. принимают внутрь на голодный желудок в утреннее время или смазывают маслом пораженные области трижды в день,
- пустырник, трилистник, мята: ингредиенты смешивают в равных долях, берут 2 ст.л. сбора, заливают 300 мл кипятка, настаивают в течение часа, принимают внутрь по 100 мл трижды в день.
Каждое народное средство перед использованием обсуждают с лечащим врачом, ведь некоторые из таковых вызывают побочные эффекты.
Профилактические рекомендации
Так как на развитие фолликулярного дискератоза влияет наследственный фактор, превентивные меры рекомендуется соблюдать будущим родителям. На стадии планирования ребенка семейной паре важно посетить генетика. Важно обратиться к врачу тем людям, среди ближайших родственников которых присутствуют случаи заболевания.
Если не проводить лечение, возникают опасные последствия, среди которых – отек кожного покрова. Медицина располагает методиками, которые позволяют добиться продолжительной ремиссии дискератоза и снизить риск рецидива патологии.
Если придерживаться рекомендаций лечащего врача, использовать специальные мази, крема, регулярно проводить гигиенические мероприятия, можно надеяться на благоприятный прогноз.