Врожденные пороки сердца. Интенсивное наблюдение и лечение при поздних гестозах. Неотложные состояния в акушерстве.
Амулеты для женщин
Дети до шестнадцатиЗрелый возрастДля тех, кому за 50
Детские болезни
Основные признаки инфекционных заболеванийКлассические детские инфекции. КоклюшВетряная оспаКраснухаСвинкаСкарлатинаОстрые кишечные инфекции ОкиДизентерияСальмонеллез
Акушерство и гинекология
Неотложные состояния в акушерствеНеотложные состояния в гинекологии
Нумерология
Ваша судьбаВаш персональный годЗначение числа рожденияПерсональное число месяцаПерсональное число дняВаши третичные циклыЧисловая вибрация имениПлан согласных: ваша истинная индивидуальностьЧисло выраженияЭкспресс-анализ личностиНедостающие звеньяКарта личной совместимости на основе чисел судьбыКарта личной совместимости на основе чисел выраженияПодходящие занятияВаш нумерологический календарь
Современная энциклопедия
Если к вам должны прийти гостиЕсли у вас есть дачаЧтобы всегда быть здоровой и красивойСекреты интимной жизни
Семейные торжества
Искусство гостеприимстваИскусство быть гостемБольшие семейные торжестваКалендарные праздникиДни рожденияДень рождения ребенкаПодарки к праздникам

Врожденные пороки сердца

Интенсивное наблюдение и лечение при поздних гестозах

Врожденные пороки сердца — это разнообразные аномалии положения и морфологической (анатомической) структуры сердца и /или крупных сосудов, возникающие вследствие нарушения или незавершенности их формирования в антенатальном или, значительно реже, постнатальном периоде онтогенеза (Бакулев А. Н., Мешалкин Е.Н., 1995).

Врожденные пороки сердца (ВПС) встречаются у 0,8-1% живорожденных. В течение первого года жизни умирает 70-80% из них. В дальнейшем смертность уменьшается, но до репродуктивного возраста без хирургической коррекции доживает не более 10-15% больных. Распространенность ВПС среди всех беременных составляет 0,15-0,2%, увеличиваясь ежегодно. Эта закономерность наблюдается во всем мире.

Чаще всего у беременных женщин встречаются дефект межпредсердной перегородки (41%, по нашим данным), дефект межжелудочковой перегородки (24%), стеноз легочной артерии (11,5%), аортальный и субаортальный стеноз (6,5%), открытый артериальный проток (6%), тетрада Фалло (5,3%), коарктация аорты (3%), другие пороки (2,7%). Благодаря большим успехам детской кардиохирургии нескольких последних десятилетий, количество женщин с корригированными ВПС среди беременных теперь превышает количество неоперированных больных. При этом постоянно увеличивается не только их абсолютное количество, но и перечень видов ВПС, по поводу которых проведена операция.

Этиологию ВПС в каждом конкретном случае установить сложно. В 5% случаев причиной являются хромосомные аномалии (при этом ВПС сочетается с другой врожденной патологией), 2-3% — моногенные нарушения, 1-2% — экзогенные факторы (краснуха или, реже, другие вирусные инфекции в I триместре; алкоголь, тератогенные токсические вещества и лекарства}, в 90% — полигенно-мультифакториальное наследование. Подавляющее большинство случаев ВПС — спорадические. В случае родственного характера заболевания наследование чаще всего происходит по аутосомно-рецессивному типу, очень редко — по аутосомно-доминантному (аортальный порок при синдроме Марфана). Если в семье есть ребенок с ВПС, риск рождения второго с такой же патологией не превышает 2-5%; при наличии ВПС у двух родственников первой степени риск рождения больного ребенка достигает 15%.

Клиническая классификация ВПС, приемлемая для практических целей в акушерской клинике, предусматривает выделение трех групп пороков в зависимости от объема легочного кровото-ка (малый круг кровообращения) по сравнению с объемом кровотока в большом круге.

Пороки с увеличенным легочным кровотоком (гиперволемии-и малого круга) — открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки, общий атрио- вентрикулярный канал.

Пороки со сниженным легочным кровотоком (гиповолемией малого круга) — тетрада Фалло, триада Фалло.

Пороки с одинаковым объемом кровотока в малом и большом кругах кровообращения — аортальные стенозы, коарктация аорты, стеноз легочной артерии.

Дополнительно выделяются подгруппы «с цианозом» или «без цианоза», что принципиально важно в клиническом аспекте.

Патофизиология этих трех групп ВПС существенным образом различается. При наличии сообщения между большим и малым кругами кровообращения происходит шунтирование части артериальной крови (сброс слева направо), поскольку давление в левых отделах сердца и аорте значительно выше, чем в правых отделах и легочной артерии. Гиперволемия постепенно переходит в легочную гипертензию, происходит уплотнение (склероз) легочных артериол. С повышением давления в малом круге сброс крови слева направо уменьшается. Когда легочно-сосудистое сопротивление превышает системное, направление шунта изменяется: венозная кровь начинает примешиваться к артериальной, возникает цианоз, «бледный» порок становится «синим». Эта заключительная фаза естественного развития пороков с увеличенным легочным кровотоком носит название синдрома Эйзенменгера. Основным клиническим проявлением порока у больных этой группы является систолическая сердечная недостаточность в виде застоя в малом, а со временем и в большом круге кровообращения.

В случае сообщения между левыми и правыми отделами сердца (дефекты перегородок) с препятствием оттоку крови к малому кругу (стеноз или атрезия легочной артерии) сброс крови первично имеет право-левое направление. Минутный объем кровообращения в малом круге ниже, чем в большом (гипово-'лемия малого круга), венозная кровь примешивается к артериальной (гипоксем|1я), компенсаторно увеличивается количество эритроцитов и гемоглобина (полицитемия). Больные цианотич- ны, в клинической картине ведущую роль играет гипоксемия. Пороки с одинаковым объемом кровообращения в обоих кругах характеризуются наличием препятствия оттоку крови (стеноз) из правого или левого желудочка при отсутствии сообщения между правыми и левыми отделами сердца (интактные перегородки). В этом случае желудочки сердца, работающие против высокого сопротивления, не в состоянии обеспечить такое повышение сердечного выброса, которое было бы адекватным потребностям организма в условиях нормальной жизнедеятельности. Ведущим клиническим проявлением таких пороков является преимущественно диастолическая сердечная недостаточность, низкая толерантность к физическим нагрузкам.

Диагностика ВПС у беременных основана на неинвазивных методах: ЭКГ, ЭхоКГ, допплер ЭхоКГ, желательно с цветным картированием, рентгенография (лучше после 12-и недель и с обязательной защитой брюшной полости). Катетеризацию сердца и ангиокардиографию обычно не проводят, поэтому во время беременности решающее значение имеет квалифицированное допплеровское ультразвуковое исследование.

Беременность и роды способствуют ухудшению состояния больных с ВПС, что проявляется прогрессированием сердечной недостаточности (повышением функционального класса), появлением аритмий, изредка — тромбоэмболиями, инфекционным эндокардитом. Отрицательным фактором, приводящим к ухудшению состояния больных, является присущий беременности же-лезодефицит, тем более анемия.

При пороках сердца с цианозом и при синдроме Эйзенменгера существует реальная угроза материнской смерти. Большую опасность в связи с возможностью расслоения аневризмы аорты и дальнейшего ее разрыва во время беременности представляет синдром Марфана.

ВПС утяжеляют течение беременности, родов и послеродового периода. Частота невынашивания, преэклампсии, патологии родовой деятельности, кровотечений, послеродовых гнойно-воспалительных заболеваний у женщин с ВПС выше, чем у здоровых. Преэклампсия, рано развивающаяся и приобретающая тяжелую степень, является наиболее частым осложнением беременности У женщин с коарктацией аорты.

При большинстве нецианотичных ВПС плод развивается вполне нормально. Развитие гипоксии и ее степень, как и у других кардиологических больных, определяется наличием и стадией сердечной недостаточности. У беременных с цианотическими пороками и синдромом Эйзенменгера часто имеется плацентарная недостаточность и задержка роста плода. У таких больных перинатальная смертность в 2,5- 3 раза превышает популяционную.

У женщин, которым своевременно была проведена радикальная коррекция ВПС и у которых сохраняется хороший результат операции (отсутствуют отдаленные послеоперационные осложнения), беременность и роды протекают благоприятно, плод развивается нормально, результаты беременности не отличаются от популяционных.

Подготовка к беременности предусматривает хирургическую коррекцию порока сердца (если операция показана и возможна), санацию очагов хронической инфекции, медикаментозное лечение сердечной недостаточности, нарушений сердечного ритма, нормализацию функций других органов и систем, специальную ЛФК и дозированные физические нагрузки (с целью повышения стрессоустойчивости, улучшения физической выносливости больной, адаптации к предстоящей нагрузке).

Противопоказаниями к вынашиванию беременности при ВПС являются:
СН ПА ст. и выше;
III и IV ФК;
легочная гипертензия II ст. и выше (давление в легочной артерии - 50 мм рт. ст.);
цианоз;
значительная гипертрофия, перегрузка отделов сердца;
значительное увеличение размеров сердца;
аневризма аорты;
наличие коронарной патологии;
тяжелые (гемодинамически значимые) нарушения ритма;
вторичный инфекционный эндокардит;
гяжелые последствия перенесенных тромбоэмболии.
Наличие одного или нескольких из этих клинических синдромов или признаков обусловливает необходимость предлагать женщине искусственное прерывание беременности до 12-и недель.

Показания к позднему прерыванию беременности (до 22-х недель) при ВПС:
нарастающая декомпенсация кровообращения при неэффективности адекватной интенсивной терапии;
легочная гипертензия крайней степени (давление в легочной артерии превышает системное — синдром Эйзенменгера); цианоз (любые «синие» пороки);
расслаивающая аневризма аорты (синдром Марфана).

Метод позднего прерывания беременности в каждом случае должен определяться индивидуально, исходя из характера основного заболевания, т. е. самих показаний. К кесаревому сечению в малом сроке следует прибегать лишь в том случае, если к этому вынуждает патология матери (аневризма аорты, коарктация аорты) или акушерская ситуация (предлежание плаценты и др.). В подавляющем большинстве случаев прерывание беременности в сроке до 22-х недель (масса плода 500 г) следует проводить возбуждением сократительной деятельности матки (чаще всего путем интраамниального введения), т. е. индукцией позднего выкидыша.

Срок родоразрешения при ВПС определяют с учетом состояния больной и акушерской ситуации. Во всех случаях, когда состояние больной стабильно, когда сама беременность (физиологическая гиперволемия, повышенный сердечный выброс) или вызванные ею осложнения (преэклампсия) не угрожают непосредственно жизни женщины, следует стремиться пролонгировать беременность до физиологического срока родов.

Досрочное родоразрешение показано при нарастании декомпенсации, гипоксемии, тяжелой преэклампсии, которые не поддаются адекватной интенсивной терапии.

Острые осложнения (тромбоэмболия церебральных сосудов, отек легких, легочное кровотечение, острое нарушение сердечного ритма с сердечной недостаточностью, инфаркт миокарда и т. п.) и чрезвычайно тяжелое состояние беременной не только не являются показаниями для экстренного родоразрешения, но и должны рассматриваться как противопоказание к нему. Лишь после интенсивного лечения в условиях специализированного акушерского стационара и стабилизации состояния беременной можно решать вопрос о сроке и способе родоразрешения.

Плановое кесарево сечение у больных с ВПС показано при:
коарктации аорты;
аневризме аорты (синдром Марфана и др.);
наличии показаний к укорочению/выключению потуг и неблагоприятной акушерской ситуации (тазовое предлежание плода, анатомически узкий таз) или выраженной задержке роста плода;
необходимости скорейшего родоразрешения (прогрессирование СН при неэффективности лечения). Ведение родов через естественные родовые пути с укорочением или выключением потуг с помощью акушерских щипцов показано при:
III и IV ФК (в конце беременности);
легочной гипертензии II ст. и выше;
всех «синих» пороках;
резких стенозах легочной артерии и аорты;
субаортальном стенозе;
пороках с гиперволемией малого круга, сопровождающихся выраженной гипертрофией, перегрузкой одного или обоих желудочков.

В остальных случаях роды следует проводить консервативно под наблюдением кардиолога и с тщательным обезболиванием родовой деятельности. При этом показания к наложению щипцов могут возникнуть непосредственно во время родов (ухудшение общего состояния роженицы, любые острые осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы). Тем не менее, подавляющее большинство больных, которые к началу родов не имели противопоказаний к консервативному родоразрешению, рожают самостоятельно.

Медикаментозное и немедикаментозное лечение больных с ВПС во время беременности имеет сугубо симптоматический характер и направлено на компенсацию гемодинамики, нормализацию сердечного ритма, улучшение микроциркуляции и реологических свойств крови, уменьшение гипоксемии, предупреждение железо-дефицита и витаминной недостаточности (см. соответствующие разделы). Важное значение имеет профилактика акушерских осложнений, особенно преэклампсии.

Хирургическое лечение ВПС во время беременности — очень важный и перспективный компонент тактики ведения таких больных. С помощью современных малоинвазивных методик рентген-эндоваскулярной баллонной дилатации у беременных в плановом порядке корригируются клапанный стеноз легочной артерии, стенки устья аорты, коарктация аорты. Кроме того, плановому хирургическому лечению во время беременности подлежит открытый артериальный проток, врожденная полная атриовентрикулярная блокада. При наличии срочных показаний проводятся другие, более сложные кардиохирургические вмешательства.

Оптимальным сроком для таких операций является период от 16-и до 26-и недель беременности. Обязательно в пред- и послеоперационном периоде проводят профилактику самопроизвольного прерывания беременности (прогестерон 2,5% 1 мл в/м каждый день, витамин Е 200 мг/сут.).
Развивающие игры для детей
Развивающие игры для детей второго года жизниРазвивающие игры для детей 2 летРазвивающие игры для детей 3 лет
Комнатные растения
Уход за комнатными растениямиВсе о субстратахОписание комнатных растений
Сонник
География снаДействия, состояния, ощущенияЖивотные, птицы, рыбы, насекомыеПредметы, вещества, растенияПрофессия, положение, статусЧеловекЧерты, качества человека